Lippen-, Kiefer-, Gaumenspalten

Der klinische Schwerpunkt Lippen-Kiefer-Gaumenspalten besteht seit 2005. Die leitende Ärztin Frau Dr. G. Schmidt ist ausschließlich in diesem Spezialgebiet tätig und betreut Sie und Ihr Kind von der Diagnosestellung an bis in das Erwachsenenalter, ambulant wie stationär. Für alle Fragen und Probleme (auch bei Schwangeren) ist sie die erste Ansprechpartnerin.

OÄ Dr. G. Schmidt  und Team

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Lippen- Kiefer- und Gaumenspalten gehören zu den häufigsten angeborenen Fehlbildungen und können sowohl isoliert als auch oder in Kombination mit anderen Fehlbildungen auftreten. Sie können einseitig, doppelseitig, vollständig oder unvollständig ausgeprägt sein. In den meisten Fällen ist die Entstehungsursache der Spaltbildung trotz weltweiter Forschung unklar. Bei anderen Fehlbildungen ist die Ursachen bekannt, z.B. Fehler der Chromosomen oder ein Mangel an Vitaminen, Mineralstoffen oder eine mangelhafte Produktion von notwendigen Stoffen. Man weiß bereits, dass der Entstehungsmechanismus sehr komplex ist und viele Faktoren in ausreichend starker Ausprägung zusammenkommen müssen, damit es zur Bildung einer Spalte kommt. In diesem Zusammenhang spricht man auch von einem "multifaktoriellen Schwellenwertmodell". Eine erbliche Komponente ist meist nicht nachweisbar, vielmehr handelt es sich um ein zufälliges Auftreten mehrerer Faktoren, die im Einzelnen unbedeutend sind, in der Kombination aber in der Ausbildung einer Spalte resultieren. Jede Schwangere kann also ein Baby mit einer Spalte zur Welt bringen, unabhängig davon, ob sie z. B. gesundheitsbewusst gelebt hat oder nicht. 

Lippen- Kiefer- und Gaumenspalten können das Aussehen, die Atmung, das Sprech- und das Hörvermögen beeinträchtigen. Die Ernährung der Kinder kann in den ersten Monaten etwas beschwerlich sein. Im Allgemeinen ist die Entwicklung der Kinder altersentsprechend.

Immer häufiger werden Lippen-Kiefer-Gaumenspalten während der Schwangerschafts-vorsorgeuntersuchung festgestellt, so dass auf Wunsch auch vor dem Geburtstermin eine ausführliche Beratung und Betreuung der Eltern durch uns erfolgt. Die Spalte wird je nach Ausprägung in einer oder mehreren Sitzungen operativ verschlossen. Die chirurgischen Maßnahmen haben den Zweck, die oben aufgeführten Beeinträchtigungen zu beheben. Eventuell vorhandene Zahnfehlstellungen oder Sprechstörungen werden durch entsprechende Fachkollegen mitbehandelt. Insgesamt werden die Patienten bis in das Erwachsenenalter von einem interdisziplinären Team betreut. Weitere Informationen für Eltern finden Sie hier.

Behandlungskonzept

Vor der Geburt

Da manche Spalten bereits in der vorgeburtlichen Diagnostik erkannt werden, treffen wir Sie meist zu einem ersten Gespräch, bevor Ihr Baby auf der Welt ist. Bei diesem ersten Gespräch stehen wir Ihnen für alle Fragen zur Verfügung und erläutern, wie sich der weitere Ablauf voraussichtlich gestalten wird. Für die gesamte weitere Zeit der Schwangerschaft sind wir telefonisch jederzeit oder nach Vereinbarung auch persönlich für Sie zu erreichen.

Um eine optimale Ernährung Ihres Babys zu gewährleisten, stellen wir den Kontakt zu einer Still- und Ernährungsberaterin her. Diese sind auf Babys mit einer Spalte spezialisiert und haben sehr große Erfahrung. Sie bieten unter anderem auch Kurse zur Vor- und Nachbereitung der OPs an.

Nach der Geburt

Sobald Ihr Baby geboren ist, besuchen wir Sie in dem Krankenhaus, für das Sie sich zur die Geburt Ihres Kindes entschieden haben. Bei diesem Termin führen wir eine erste Untersuchung durch und können Ihnen bereits genaueres zur Art und Anzahl der erforderlichen Operationen sowie zu möglichen Vorbehandlungen sagen.

Behandlung zur Vorbereitung der OP

Je nach Fehlstellung der Kiefersegmente können Vorbehandlungen mit verschiedenen Platten erforderlich sein. Dazu zählen erstens die Gaumenplatte, zweitens das Nasoalveolar Molding (NAM) und drittens die Latham-Apparatur:

-Gaumenplatte: Eventuell ist eine Gaumenplatte erforderlich. Sie ähnelt einer Prothese nur ohne Zähne. Ebenso wie diese hält sie durch Saugkraft. Zu deren Herstellung nehmen wir einen Abdruck vom Oberkiefer des Babys (wie beim Zahnarzt). Die Platte ist spätestens nach einem Tag fertig. Sie normalisiert die Zungenlage und hält sie aus der Spalte heraus. Das ist wichtig, damit die Spalte schmaler wird. Wir zeigen Ihnen genau, wie man mit der Platte umgeht. In aller Regel klappt das sehr gut. Sollte doch mal etwas sein, kümmern wir uns, damit es (wieder) klappt, denn die Platte wird alle drei Wochen kontrolliert.

-Nasoalveolar Molding (NAM): Ziel des NAM ist es, bessere Voraussetzungen für die spätere OP zu schaffen. Allein durch eine Gaumenplatte und ggf. mit Nasenschienen kann die Spalte verkleinert und der Nasensteg verlängert werden. Dadurch bestehen bei der OP günstigere Verhältnisse, die die OP verkürzen und dadurch zu besseren Ergebnissen führen können. Beispielweise kann eine zuvor breite Spalte verschmälert oder eine zuvor schiefe Spalte bereits vor der OP begradigt werden. Die Nase, die in Abhängigkeit von der Art der Spalte ebenfalls verformt ist, kann bereits so ausgerichtet werden, dass eine geringere chirurgische Korrektur notwendig ist. Diese Behandlung, die von den Eltern immer mehr favorisiert wird, wird von Dr. Alexander Voigt, der am New York Langone Medical Center vom Erfinder der Methode, Dr. Barry Grayson, eingewiesen wurde, zusammen mit Dr. ing. Carsten Matuschek, Msc. durchgeführt.

-Distraktor/Latham-Apparatur: Bei manchen Spalten ist eine prächirurgische Behandlung erforderlich, die durch NAM nicht erfolgen kann. In diesen Fällen wenden wir die Latham-Apparatur an, um die Spalte rasch zu verschmälern und die verschobenen Kieferanteile in die richtige Position zu bringen. Ebenso wie das Nasoalveolar Molding (NAM) dient sie dazu, günstigere Verhältnisse für die anstehende Operation zu schaffen.

Sonderfall Pierre-Robin Sequenz (PRS)/ präepiglottische Platte: Behandlung ohne Chirurgie

Die relativ selten vorhandene Pierre-Robin Sequenz ist ein Sonderfall, bei dem ein Teil eine Gaumenspalte darstellt. Hauptproblem sind Atembeschwerden direkt nach der Geburt, schnorchelnde Atmung und Luftnot. Dies wird verursacht durch einen Platzmangel aufgrund einer zurückliegenden und zurückfallenden Zunge und einen zu kleinen Unterkiefer.

Nur in wenigen Zentren wird diese schonende Methode ohne Operation durch eine spezielle Platte (präepiglottische Platte, "Tübinger Platte") behandelt. Im Alter von sechs Monaten ist die akute Symptomatik dadurch meist deutlich zurückgegangen, so dass der operative Gaumenverschluss erfolgen kann.

Die Operationen

Wir bieten Vorbereitungskurse für die bevorstehende Operation an, damit Sie genau wissen, was Sie erwartet und wie Sie sich darauf einstellen können. Die Spaltbildungen des Gesichts können in unterschiedlichster Ausprägung auftreten. Es gibt Gaumenspalten, Lippenspalten, Lippen-Kieferspalten, Lippen-Gaumenspalten, Lippen-Kiefer-Gaumenspalten. Sie sind meist einseitig, seltener doppelseitig. Zudem kann z. B. die Lippe nur eine kleine Kerbe aufweisen oder bis zur Nase hin gespalten sein. Auch eine Kieferspalte kann z. B. nur als Kerbe, als mit Schleimhaut umkleidete kleine Spalte oder als breite Spalte auftreten. Deshalb muss letztendlich für jede einzelne Spalte ein individuelles Operationskonzept geplant und mit allen Beteiligten besprochen werden. Einige allgemeine Aspekte zu unserem Konzept möchten wir Ihnen hier vorstellen:

-Isolierte Gaumenspalten: Wenn eine Spalte des harten und weichen Gaumen vorhanden ist, wird bei Notwendigkeit eine Trinkplatte hergestellt (s. o.). Wenn nur der weiche Gaumen betroffen ist, ist dies nicht erforderlich. Entweder wird im Alter von ca. 3 bis 4 Monaten bzw. wenn das Kind ca. 5 kg wiegt, wird der weiche Gaumen verschlossen und damit die Gaumensegelringmuskulatur normalisiert. Danach ist das Tragen der Trinkplatte trotz des noch offenen harten Gaumens nicht mehr notwendig. Im weiteren Verlauf wird der harte Gaumen mit ca. 9 Monaten verschlossen. Alternativ werden der harte und weiche Gaumen gemeinsam in einer Operation im Alter von 7 Monaten verschlossen. Da Kinder mit einer Gaumenspalte häufig Ohrenprobleme haben [Link: warum Ohrprobleme; noch nicht erstellt], wird bei jeder Operation eine Ohrmikroskopie durch einen Hals-, Nasen-, Ohrenarzt durchgeführt.

-Lippenspalten: In der Regel ist bei isolierten Lippenspalten nur eine Operation notwendig. Zwischen dem 4. - 5. Lebensmonat wird die Lippenspalte vollständig verschlossen, gleichzeitig auch die Nasenspitze angehoben sowie der Nasensteg verlängert. Lippenspalten haben keine funktionellen Auswirkungen.

-Lippen-Kieferspalten: Das Vorgehen ist abhängig von der Breite der Kieferspalte. Stehen die Kiefersegmente weit auseinander, werden zunächst im Alter von 3 Monaten die beiden Lippenhälften in einer kleinen Operation miteinander verbunden (Lipadhäsion). Durch den Druck der vereinigten Lippenhälften bewegen sich die Kiefersegmente innerhalb kurzer Zeit sanft aufeinander zu, so dass sie sich im besten Fall berühren. Dies erleichtert die nachfolgende Operation sehr, so dass bereits drei Monate später die endgültige Lippenplastik, ggf. gemeinsam mit der Kieferplastik, erfolgen kann. Dies hat den Vorteil, dass sich im Kieferkamm von sich aus Knochen bildet.

-Einseitige Lippen-Kiefer-Gaumenspalten: Wie bei den Gaumenspalten wird zunächst bei Bedarf nach der Geburt eine Gaumenplatte angefertigt. Anfang des 4. Lebensmonats werden wie bei den Gaumenspalten der weiche Gaumen und die Lippe oberflächlich verschlossen (Lipadhäsion, s. unter Lippen-Kieferspalten). Die Nahrungsaufnahme des Kindes wird bereits durch die erste Operation deutlich verbessert. Ca. 4 - 6 Monate später wird der harte vordere Gaumen verschlossen. Damit wird die Nahrungsaufnahme, auch von festerer Breikost, ermöglicht. Bevor die aktive Phase der Sprechentwicklung beginnt, ist der Gaumen vollständig verschlossen und alle Voraussetzungen für ein normales Sprechen geschaffen. Den Abschluss der operativen Grundversorgung stellt der endgültige Verschluss der Lippe mit der Wiederherstellung der natürlichen Lippenform, der Aufrichtung des betroffenen Nasenflügels und ggf. der Nasenstegverlängerung dar. Diese letzte Operation findet zwischen dem 12. und 16. Lebensmonat statt.

-Doppelseitige Lippen-Kiefer-Gaumenspalten: Die operative Versorgung von doppelseitigen Lippen-Kiefer-Gaumenspalten ist etwas aufwändiger, da der sogenannte Zwischenkiefer häufig sehr weit aus dem normalen Kieferbogen herausragt, die Nasenflügel weit auseinandergezogen sein können und der Nasensteg sehr kurz ist. Nach entsprechender Vorbehandlung sind die einzelnen Operationen vergleichbar mit dem Vorgehen bei einseitigen Spalten.

Weitere Behandlung

Bei der Behandlung unserer kleinen Patienten steht die Herstellung der natürlichen Funktionen im Vordergrund: Trinken, Sprechen und Hören. Daher ist es wichtig, dass zum gegebenen Zeitpunkt die Voraussetzungen hierfür geschaffen werden. Im weiteren Verlauf betreuen wir Sie weiterhin und helfen bei Sprech- und Sprachentwicklung, Hörstörungen sowie kieferorthopädischen Problemen. Falls nötig führen wir Korrekturen durch, die meist erst im Laufe des Wachstums auftreten und nicht vorhersehbar sind. Deshalb betreuen wir unsere Patienten mindestens bis zum Ende der Pubertät, oft aber auch bis ins Erwachsenenalter.

Mitarbeiterinnen und Mitarbeiter, Kooperationspartner

Für eine erfolgversprechende Therapie ist es notwendig, dass sich ein interdisziplinäres Team von Spezialisten um Ihr Kind kümmert. Hier erfolgt die Unterstützung bei zusätzlichen medizinischen, psychischen und sozialen Problemen. Insbesondere bei Kindern mit weiteren Fehlbildungen, Auffälligkeiten oder Behinderungen kombiniert das sozialpädiatrische Zentrum die medizinische mit der psychosozialen Versorgung und setzt sich aus dem unten genannten Kollegium zusammen. In der ambulanten Versorgung werden Sie zudem unterstützt von den Stillhebammen und Fachpersonal der Kieferorthopädie des Zentrums für Zahnmedizin der Charité und aus ambulanten Praxen, den HNO-Ärztinnen und -ärzten der Charité und aus ambulanten Praxen sowie Spezialistinnen und Spezialisten verschiedener Fachgebiete entsprechend der Notwendigkeit.

Mitarbeiterinnen und Mitarbeiter des Arbeitsbereichs LKG-Spalten:

Dr. Alexander Voigt              Facharzt für Mund-, Kiefer-, Gesichtschirurgie

Christa Hunn-Stowasser     Logopädin

Kerstin Löffler                      Case Managerin

Karola Ost                           Sekretärin

Kooperationspartner:

Ulrike Giebel                     Still- und Ernährungsberaterin

Henrike Rolser                  Still- und Ernährungsberaterin